Beyinciğin omurilik kanalına sarkmasıyla hem beyincik, hem de beyin sapı omurilik kanalında sıkışır. Dolayısıyla beyinciğin ve omuriliğin sıkışmasına ait bulgular ortaya çıkar. Beyin ile omurilik arasında dolaşım halinde olan beyin omurilik sıvısının (BOS) tıkanıklığın üzerinde birikmesiyle beyinde su toplanması (hidrosefali), omuriliğin orta kısmında su toplanarak genişlemesi yani siringomyeli oluşabilir.
Hastalığın belirtileri, etkilenen yapılara göre değişir. Chiari malformasyonlarında en sık görülen belirti enseye vuran baş ağrısıdır. Beyincik sarkması genellikle erken dönemlerde bulgu vermez. Yaş ilerledikçe şikayetler belirginleşir. Beyincik sarkmasında hastada; baş ağrısı, denge kaybı, baş dönmesi, bulantı ve kusma, yutma güçlüğü (özellikle sıvı gıdalarda), genizden konuşma, kollarda uyuşma veya yanma tarzında ağrılar ve hatta uykuda esnasında solunum durması gibi ciddi bulgular ortaya çıkabilir.
Tanı & Tedavi
Chiari malformasyonu tanısı için kafatası ve omurganın birleşimi gösteren MR tanı için gereken ilk yöntemdir ve tek başına yeterlidir. Kafatası ve omurganın birleşim bölgesindeki gelişim anomalileri düşünülen hastalarda kemik yapıyı araştırmak için bilgisayarlı tomografi ve kafa röntgeni ile değerlendirilir. Bununla birlikte eşlik eden farklı patolojiler olup olmadığının araştırılması için tüm spinal MR, BOS akım dinamiğini değerlendirmek için BOS akım MR, nöropsikolojik değerlendirme, SEP ve özellikle alt kraniyal sinirlerle ses tellerinin ayrıntılı değerlendirilmesi önemlidir.
Chiari malformasyonu olan hastalara yapılan görüntülemeler ile sarkmanın derecesi, siringomyeli varlığı araştırılır. Belirli bir düzeye kadar olan sarkmalar fizyolojik kabul edilir. Bu hastalar, sarkmanın ilerleyip ilerlemediği kontrol edilerek takipte kalabilirler. Cerrahi tedavi kişinin muayenesinde ya da tetkiklerinde ciddi sıkışıklık belirtisi gösteren hastalara uygulanır. Cerrahideki temel prensip, sıkışan bölgenin rahatlatılmasıdır/serbestleştirilmesidir (dekompresyon işlemi). Bunun için kafatasının arka bölgesinin bir kısmı ve boyun omurlarının ilk ikisinin arka kısmı (laminektomi) alınır, beyin ve omuriliği saran zar (dura) genişletilerek bu sıkışıklık giderilir. Yeterli dekompresyon sağlanan olgularda sonuçlar yüz güldürücüdür.
